این کودک به دلیل شرایط عجیب باید مدام غذا بخورد! +عکس

کودکی با اختلال متابولیسم اسیدهای چرب

یک خانواده اهل جورجیا با شرایط نادر کودک خردسالشان، توجه دنیا را به یک اختلال ژنتیکی نادر جلب کردند، این
اختلال موجب شده که مجبور باشند هر ساعت به او غذا بدهند تا ماهیچه های بدن او برای بدست آمدن
انرژی، از بین نرود.

به گزارش نیک صالحی این کودک خردسال به نام اُون توری تنها هفت هفته از تولدش می گذشت که پزشکان
متوجه اختلال متابولیسم اسیدهای چرب در وی شدند، این شرایط بیشتر تحت نام LCHAD شناخته شده است.

پسر بچه دچار اختلال متابولیسم اسیدهای چرب در کنار والدینش

اختلال متابولیسم اسیدهای چرب در بدن این کودک ۲۳ ماهه ، موجب شده که بدن وی قادر به تبدیل چربی
به انرژی نباشد.
این بدین معنی است که هر زمان منبع کوچک انرژی در بدن وی تمام شود، بدن به جای تبدیل چربی
به انرژی ، سعی می کند از منابع دیگری از جمله از بین بردن ماهیچه برای به دست آوردن انرژی
استفاده کند.

بدن این پسرکوچولو قادر به تبدیل چربی به انرژی نیست

وقتی “بحران متابولیک” یا زوال ماهیچه رخ می دهد، می تواند به مشکلات تنفسی، صرع، کما و در صورت عدم
توجه به مرگ منجر شود.
خانواده وی در طی ۲۰ ماه گذشته ۱۲ بار وی را در بیمارستان بستری کردند و این پسرکوچولو باید در
هر ساعت غذا بخورد.

اُون توری نه هفته زودتر از موعد طبیعی به دنیا آمده است

کایلا مادر اُون می گوید:”ما اگر صبحانه بخوریم ولی از ناهار بگذریم، به گزارش نیک صالحی بدن ما با از
بین بردن چربی های ذخیره شده، همچنان از صبحانه ای که صرف کردیم ، انرژی کسب می کند.
ولی بدن اُون این کار را نمی تواند انجام دهد.
در عوض ماهیچه را از بین می برد که می تواند مشکلاتی برای کلیه، کبد یا قلب ایجاد کند.”

این پسربچه اگر ذخیره کوچک غذایی در بدنش تمام شود بدنش ماهیچه را به منظور تولید انرژی تخریب می کند

تهیه
و ترجمه: گروه خبر نیک صالحیبخش اختصاصی نیک صالحی