ازدواج نکردن دو فرد ناقل بهترین راه پیشگیری از بروز تالاسمی ماژور است

ازدواج نکردن دو فرد ناقل بهترین راه پیشگیری از بروز تالاسمی ماژور است زناشویی

تالاسمی ماژور در ابتدای تولد نشان داده نمی شود و به تدریج با بزرگ تر شدن نوزاد این بیماری نمایان می شود

امروز می خواهیم درباره بیماری تالاسمی ماژور با شما صحبت کنیم. بیماری که فرد مبتلا شونده دچار کم خونی بسیار شدید شده و به احتمال زیاد تا اخر عمر نیاز به انتقال خون منظم دارد. که همین انتقال خون دائم می تواند مشکلات فراوانی را برای فرد به وجود آورد که نیاز به مراقبت های ویژه دارد. با نیک صالحی همراه باشید تا درباره این بیماری بیشتر بدانید

پیشگیری از بروز تالاسمی ماژور

ازدواج نکردن دو فرد سالم ناقل با یکدیگر بهترین راه برای پیشگیری از بروز تالاسمی ماژور است و چنانچه دو
فرد سالم ناقل با هم ازدواج کنند باید از بچه دار شدن خودداری و از خدمات تشخیص قبل از تولد
استفاده کنند.

پیشگیری از ابتلا به تالاسمی ماژور

بیماری تالاسمی به صورت کم خونی متوسط تا شدید و رنگ پریدگی در کودک ظاهر می شود که این بیماری
ناشی از کاهش ساخته شدن هموگلوبین طبیعی و در نتیجه کوتاهی عمر گلبول های قرمز خون است.ضعف و بیقراری، عدم
قدرت شیرخوردن، بی خوابی و بی اشتهایی، عدم افزایش وزن،‌ بزرگی شکم به دلیل رشد بی رویه کبد و طحال،
تغییر رنگ پوست و جمجمه مکعبی شکل از علائم شایع بیماری تلاسمی است

کودکان مبتلا به بیماری تالاسمی، ‌در هنگام تولد کاملا سالم به نظر می رسند ولی به تدریج با افزایش
سن، علائم آشکار می شود و از سن ۶ ماهگی به بعد این بیماری بروز می کند.

بیماری تالاسمی ماژور از دو زوج سالم ناقل، به فرزند منتقل می شود که قابل پیشگیری است امروزه زوج های
ناقلی که خطر داشتن فرزند مبتلا به بیماری تالاسمی ماژور آنها را تهدید می کند، راه های متعددی در پیش
رو دارند.بر اساس اعلام سازمان انتقال خون، خدمات تشخیص پیش از تولد این امکان را برای زوج های سالم ناقل
(مینور) فراهم می کند تا در خصوص سلامت یا ابتلا به بیماری تالاسمی (ماژور) فرزند خود در دوره جنینی مطلع
شوند همچنین تشخیص پیش از تولد به دو مرحله مقدماتی و تکمیلی تقسیم می شود که برای هر بار حاملگی،
انجام آزمایش های مرحله تکمیلی ضروری خواهد بود.بیماری تالاسمی ماژور نوعی کم خونی ارثی است که از طریق ازدواج پدر
و مادر سالم ناقل (مینور) به نسل بعد منتقل می شود این بیماران علاوه بر عوارض جسمی با عوارض روحی
نیز مواجه هستند.

جزئیات بیشتر درباره بیماری تالاسمی ماژور

این مرحله شدیرترین فرم تالاسمی بتا است که کمبود شدید پروتئین بتا در هموگلوبین منجر به یک کم خونی تهدید کننده حیات می‌شود و فرد به انتقال خون منظم و مراقبت‌های طبی فراوانی نیازمند است.

مشکلات تالاسمی ماژور

انتقال خون مکرر در طول عمر این بیماران منجر به تجمع بیش از حد آهن می‌شود که باید توسط تجویز عوامل کمک کننده در دفع، جهت جلوگیری از مرگ و نارسایی ارگان‌ها درمان شوند.

همچنین بخوانید :  آیا ازدواج راه مناسبی برای درمان افسردگی است؟

انتقال خون؛ شایع ترین روش درمان تالاسمی

شایعترین درمان برای تمامی‌اشکال تالاسمی تزریق سلول‌های قرمز خونی است. این تزریق خون برای فراهم آوردن مقادیری از سلول‌های قرمز خونی سالم و هموگلوبین طبیعی که قادر به انتقال اکسیژن باشد، ضروری است.

در صورتی که بیمار تالاسمیک در گذشته به اندازه کافی خون دریافت نکرده باشد، لازم است جهت بهبود کیفیت زندگی وی، دفعات تزریق خون افزایش یابد. امروزه بسیاری از بیماران تالاسمی ماژور در هر دو یا سه هفته خون دریافت می‌کنند که معادل ۵۲ پاینت خون در یک سال و برابر ۴۷۳ میلی‌لیتر است.

افزایش بیش از حد آهن، مهم ترین علت مرگ بیماران تالاسمی ماژور

در بدن راه طبیعی جهت حذف آهن وجود ندارد، بنابراین آهن موجود در خون تزریق شده در بدن انباشته و وضعیتی را به نام “افزایش غیرطبیعی آهن” (Iron Overload) ایجاد می‌کند. آهن مازاد برای بافت‌ها و ارگان‌های بدن به ویژه قلب و کبد سمی‌است و منجر به مرگ زودرس و یا نارسایی ارگان‌ها در فرد بیمار می‌شود. اضافه بار آهن به ویژه در قلب، مهم‌ترین علت مرگ و میر بیماران تالاسمی ماژور می‌باشد.

دفع آهن اضافی به کمک داروی ” دسفرال”

برای کمک به دفع آهن اضافی، بیمار تحت درمان سخت و دردناک با دارویی به نام دسفرال (Desferal) قرار می‌گیرد. دارو از طریق یک سوزن متصل به پمپ و زیر پوست ناحیه معده یا پاها تزریق می‌شود.

تزریق این دارو پنج تا هفت بار در هفته و هر بار ۱۲ ساعت به طول می‌انجامد. دسفرال از طریق فرایندی به نامChelation به آهن متصل می‌شود و با دفع آهن متصل به دسفرال میزان آهن ذخیره در بدن کاهش می‌یابد.

پیشگیری از بیماری تالاسمی

در حال حاضر موثرترین راه پیشگیری از بیماری تالاسمی، غربالگری این بیماری در سطح جمعیتی و سپس بررسی ملکولی افرادی است که در غربالگری در زمره افراد تحت خطر طبقه‌بندی شده‌اند. برای این منظور در ایران برنامه کشوری غربالگری تالاسمی توسط وزرات بهداشت در حال انجام است.

مهر و ایمنا

تاریخ بروزرسانی : 2018-10-02 / گردآوری :
/
برچسب ها:
گزارش خطا در خبر
اخبار مرتبط :