بیماری های ارثی اکثرا قابل درمان هستند ولی باید خیلی زود تشخیص داده شود و تحت درمان قرار بگیرند
ازدواج فامیلی سالها قبل در ایران بسیار رواج داشت و خانواده ها اولین کسی که برای فرزندشان انتخاب می کردند برای ازدواج دختران فامیل بود. چند سالی هست که کمی مردم روشنفکرتر شده اند و از معایب ازدواج فامیلی خبردار شدند و کمتر این کار را انجام می دهند. یکی از معایب ازدواج فامیلی که امروز در نیک صالحی می خواهیم بررسی کنیم بیماری ارثی متابولیک است.
علت بیماری ارثی
با اینکه سالهاست ازدواجهای فامیلی آنطور که در زمان گذشته شایع بوده، انجام نمیشود اما باز هم عدهای بدون در
نظر گرفتن عوارض آن و بدون مشاوره با پزشکان این نوع ازدواجها را انجام میدهند.
دبیر علمی دومین کنگره بینالمللی بیماریهای متابولیک ارثی ایران در این مورد میگوید: «ازدواجهای فامیلی مهمترین علت ایجاد بیماریهای متابولیک
ارثی است که به علت شیوع بالای اینگونه ازدواجها در ایران بهعنوان بیماری بومی کشور شناخته میشود.
بیماریهای متابولیک ارثی که تاکنون بالغ بر ۵۰۰ نوع آن شناخته شده است جزء بیماریهای ارثی است که در اثر
انتقال یک ژن معیوب از والدین به فرزند اتفاق میافتد و در این بیماری آنزیمهایی که در فعلوانفعالات شیمیایی بدن
نقش دارند یا وجود ندارند یا مقدارشان کم است.
» این فوق تخصص بیماریهای متابولیک ارثی علایم بالینی این بیماریها را مشابه برخی بیماریهای دیگر و بسیار گولزننده توصیف
کرد و گفت: «این بیماریها عموما با علایمی مانند استفراغهای دنبالهدار شروع میشوند و والدین کودک را نزد پزشکان اعصاب
و حتی گوارش برده و نتیجه درمانی لازم را نمیگیرند.
بیماری ارثی متابولیک
خوشبختانه اکثر بیماریهای متابولیک ارثی درمان پذیرند ولی لازم است با انجام تستهای تشخیصی و اجرای طرحهای غربالگری هر چه
سریعتر این بیماریها شناسایی شده و کار درمان بیمار آغاز شود چراکه در صورت تاخیر در شروع درمان؛کودک بهتدریج با
علایمی نظیر ضعف مغزی، عضلانی و حرکتی روبهرو شده و به عوارضی چون عقبماندگی ذهنی که به اشتباه فلج مغزی
خوانده میشود، سنگهای کلیه، تنفسهای شدید و تند و نارساییهای قلبی دچار میشوند.»
در حال حاضر طرح غربالگری تنها برای
دو بیماری فنیل کتونوریا (PKU) و هایپوتیروئیدی که یک بیماری غددی است به صورت وسیعالطیف در حال اجراست در صورتی
که در دنیا حدود ۳۰ بیماری متابولیک ارثی شامل طرحهای وسیع غربالگری هستند و این امر توجه هرچه بیشتر به
این گروه از بیماریها را که در صورت تشخیص به موقع کاملا قابل درمان است.
بد نیست بدانید ازدواج فامیلی درست است یا اشتباه؟
در بین اقوام و فامیل زمانی که فرزندان به سن ازدواج می رسند، خاله و عمه، زن عمو و زندایی که پی براندازی دختران فامیل است تا برای پسر خود آنها را خواستگاری کنند به این بهانه که شناختمان نسبت به دختر فامیل بیشتر است و می دانیم ریشه و پدر و مادرش کیست؟
ازدواج های فامیلی تا قبل از شکل گیری آنها به سبب آنکه خانواده ها از همدیگر شناخت دارند، بسیار خوب و ایده آل است اما از همان روز اول خانواده های نسبت فامیلی خود را فراموش می کنند و گاهی به دشمن همدیگر تبدیل می شوند.
اگر فاقد مهارتهای مهم زندگی باشید چه با فردی که در خانواده و فامیل است و چه با فردی که غیرآشناست، ازدواج کنید موفق نخواهید بود. اگر نتوانید با همسرتان و خانواده او درست رفتار کنید، اگر نتوانید مشکلات را ارزیابی کنید، تفاوتی نمیکند شرایط ازدواجتان چه باشد، چون در هر صورت بازنده هستید.
غلام حسین قائدی روان پزشک و استادیاردانشگاه علوم پزشکی شاهد، در این باره می گوید: «مساله مهمی که در ازدواج فامیلی مطرح است این است که معمولا اختلاف های خانوادگی و فامیلی به زندگی زوجین کشیده می شود و بر روابط آنها تاثیر می گذارد و زندگی زناشویی آنها را تحت الشعاع قرار می دهد.»
ازدواج فامیلی
شما در اغلب موارد از نظر تناسب خانوادگی، فرهنگی، اقتصادی و اعتقادی که بسیار مهم هستند مشکلی با خانواده عروس یا داماد نخواهید داشت چون طبقه خانوادگی- اجتماعی فامیل عموما یکسان است و فقط استثنای ۱۰ درصدی وجود دارد که عدهای خیلی بالاتر از سطح فامیل یا خیلی پایینتر از آن باشند و با یکدیگر در تناسب قرار نگیرند. پس برخی از تناسبهایی که ما برای ازدواج نیازمند آنها هستیم در ازدواجهای فامیلی، خودبهخود وجود دارد. تناسب خانوادگی، فرهنگی، اعتقادی که در بین اقوام و فامیل میزان بیشتری وجود خواهد داشت تا کسانی که از فرهنگ و خانواده های غریبه هستند. البته باز نمی توان استثناهایی که در این نوع ازدواج وجود دارد را نادیده گرفت.
در اینجا به دلیل وجود چنین تناسبهایی که با فامیل خود داریم، گمان میکنیم تناسب شخصیتی و عاطفی هم بین فرزندان ما با یکدیگر برقرار است. بنابراین انتظار داریم دخترخاله، پسرخاله یا دختر دایی، پسر عمه از لحاظ شخصیتی و اخلاقی هیچ تضادی با هم نداشته باشند و مناسب یکدیگر باشند.بنابراین توصیه میکنم همه دختر و پسرها قبل از حرکت به سمت عواطف و دلباخته شدن در مورد این تناسبها و اینکه آیا مناسب هم هستند یا نه، بررسی کنند و خانوادهها اجازه دهند آزادانه تصمیم بگیرند.
معایب ازدواج فامیلی
بدری السادات بهرامی مشاوره خانواده در ارتباط با معایب ازدواج فامیلی می گوید: «مساله تشابههای ژنتیکی و بیماریهای ارثی که امکان انتقال آن در ازدواج فامیلی بالاتر میرود از معایب مهمی است که به این انتخاب وارد است و شاید افراد این را بزرگترین عیب بدانند اما از معایب جدی که در ازدواجهای فامیلی وجود دارد این است که اگر اختلافی بین زن و شوهر جوان ایجاد شود مشکل آنها به خانوادههایشان و در نتیجه به کل فامیل بسط داده میشود.»
اصل و ریشه این اختلافات از آنجایی ناشی میشود که بعد از ازدواج نسبتی که بین ما و خاله یا عمه یا زنداییمان بوده است حالا تغییر میکند و او را مادر همسرمان میدانیم نه همان خاله جان یا عمه جان. شاید هنوز هم عمه یا خاله جان را دوست داشته باشیم اما حس ما نسبت به او تغییر میکند. توقعی که از او داریم رنگ دیگری میگیرد و او مادرشوهر یا مادرزن ماست نه خاله جانی که از کودکی برایمان عزیز بوده است.
در واقع چون حس ما تغییر کرده و نوع توقعاتمان در این قالب جدید عوض شدهاند این روند اتفاق میافتد. شما با این ازدواج تماسها و برخوردهایتان بیشتر میشود و به دنبال عمیقتر شدن رابطه با هم در تعارض قرار میگیرید چون منافع شما با هم در تقابلاند یا لااقل حس شما این را القا میکند که چنین حالتی وجود دارد. شاید تا به حال بیش از صد مورد زوجینی را دیدهام که با هم فامیل بودهاند و در ۳ گروه خوشبخت، متوسط و مسالهدار و در آستانه طلاق قرار داشتند و بدون استثنا همه آنها این تغییر حس را گزارش میکردند.
رادیو دری و باشگاه خبرنگاران