در مورد بیماری شلی ماهیچه ها

بیماری شلی ماهیچه ها

دیستروفی عضلانی تحلیل تدریجی عضلات بدن، به ویژه عضلات انتهایی اندامها، لگن و اطراف مفصل
ران، که منجر به اختلال پیشرونده در راه رفتن و حرکت میگردد.
این اختلال در جنس مذکر شایعتر بوده و معمولاً کودکان ۱۲-۵ سال را مبتلا میسازد.
دیستروفی عضلانی بسته به ژن معیوب انواع مختلفی دارد.
این اختلال نواحی مختلفی از بدن نظیر شانهها، رانها یا صورت را درگیر میسازد.

علایم شایع:

۱.
ضعف ۲.
راه رفتن شبیه اُردک ۳.
افتادن همراه با دشواری در برخاستن ۴.
عضلات بزرگتر و قویتر از معمول به نظر میرسند ولی در عمل ضعیفترند.
۵.
عفونتهای تنفسی عود کننده ۶.
پیشرفت ضعیف عضلانیتا حدی که تا سن ۱۲ـ۹ سال کودک مجبور به استفاده از صندلی چرخدار میشود.

علل بیماری:

دیستروفی عضلانی یک اختلال ارثی و در واقع یک ناهنجاری ژنتیکی است.
این بیماری توسط خانمی که حامل ژن معیوب است اما خود بیمار نیست، به فرزندان پسر منتقل میشود.
هنگامی که یک زن حامل ژن بیماری با یک مرد سالم ازدواج میکند، ممکن است نیمی از فرزندان پسر این
بیماری را به ارث ببرند.

عوامل افزایش دهنده خطر:

سابقه خانوادگی دیستروفی عضلانی

پیشگیری:

قبل از تشکیل خانواده، انجام مشاوره ژنتیک
لازم است.
در خانمهای باردار برای تعیین جنس کودک و این که آیا به این اختلال مبتلا هست یا خیر، آمنیوسنتر باید
انجام شود.
حاملین بیماری از طریق آزمایشهای طبی قابل شناسایی هستند زیرا سطح خونی یک آنزیم حاضر در آنها بالاتر از طبیعی
است.
از اضافه وزن باید پیشگیری شود زیرا این عارضه خود بار اضافهای بر عضلات ضعیف شده تحمیل میکند.

عواقب مورد انتظار:

این اختلال در حال حاضر غیرقابل علاج محسوب میگردد.
در برخی انواع آن، بیمار به ندرت به سنین بزرگسالی میرسند، سایر انواع پیشرفت آهستهای دارند.
تحقیقات عملمی درباره علل و درمانهای این اختلال ادامه دارد و این نویدبخش کشف درمانهایی بهتر و افزایش طول عمر
برای این بیماران است.

عوارض احتمالی:

۱.
رخمهای فشاری ۲.
جم عشدگی عضلات ۳.
شکستگیها یا آسیبهای مکرر ناشی از افتادن ۴.
انحنای ستون فقرات در اثر ضعف عضلات آن ۵.
پنومونی (ذاتالریه) در اثر ضعف عضلات قفسه سینه و کاهش پاسخ سرفه نسبت به محرکها

درمان:

۱.
بررسیهای تشخیصی ممکن است شامل آزمایش خون برای اندازهگیری مربوط به عضلات، و نمونه برداری عضله (برداشتن مقدار اندکی از
بافت یا مایع برای بررسی آزمایشگاهی به منظور کمک به تشخیص) ۲.
به کودکان باید روشهای تنفس عمیق آموزش داده شود.
۳.
کودکان باید در حد توان به فعالیتهای مدرسهای خود ادامه دهند.
۴.
گاهی جراحی برای آزادکردن جمع شدگی عضلات یا ثابت کردن مفاصل ضرورت مییابد.
۵.
حمایت تنفسی هنگام شب مهم است.
۶.
روان درمانی یا مشاوره جهت یادگیری راههای تطبیق دادن خود با این ناتوانی و ایجاد تطابق اجتماعی سودمند است.
۷.
مراقبت بیماران در آسایشگاهها در صورتی که نیازهای آنها بیش از امکانات موجود در منزل باشد، توصیه میشود

داروها:

۱.
داروهایی متناسب با هر یک از عوارض ۲.
داروهای مسهل برای پیشگیری از یبوست ۳.
هیچ دارویی قادر به معالجه بیماران نیست

فعالیت:

بیمار باید تا حدامکان فعالیتهای فیزیکی و ذهنی خود را
ادامه دهد.
وسایل زیادی برای کمک به غلبه بر معلولیتهای ناشی از ضعف عضلانی وجود دارد.
در این زمینه بریسها میتوانند کمک کننده باشند.
در صورتی که بیمار قادر به حرکت دادن اختیاری عضلات خود نباشد، ماساژ و حرکات غیرفعال عضلات توسط اعضای خانواده
یا پرستار برای پیشگیری از بروز جمع شدگی عضلات ضروری است.
از بیتحرکی یا ماندن در بستر به مدت طولانی باید اجتناب شود.

تبیان

۷۰۷۷